Faktor 12 mangel therapie

Faktor-XII-Mangel ist eine seltene, meist asymptomatische Blutgerinnungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor XII verursacht wird. Die Diagnose erfolgt häufig zufällig durch .

Faktor-XII-(Hageman-Faktor-)Aktivität (F12A)

In der Labormedizin gibt es eine Reihe von Untersuchungsverfahren, um die Blutgerinnung zu überprüfen. Es gibt zahlreiche Tests, ob das Blut normal, zu schnell bzw. zu langsam gerinnt.

In folgenden Szenarien ist eine Überprüfung der Blutgerinnung erforderlich, ob das Blut zu langsam gerinnt (Verblutungsgefahr):

  • vor Operationen,
  • bei Lebererkrankungen (denn die Leber ist der Bildungsort für die Blutgerinnungsfaktoren),
  • bei Verdacht auf eine angeborene oder erworbene Blutgerinnungsstörung (diese Patientinnen bzw. Patienten werden im Volksmund als „Bluterinnen“ bzw. als „Bluter“ bezeichnet) sowie
  • zur Kontrolle einer gerinnungshemmenden Behandlung – das ist die sogenannte „orale Antikoagulationsbehandlung“ mit Medikamenten aus der Gruppe der Vitamin-K-Gegenspieler (wie z.B. Marcoumar® oder Sintrom®).

Die Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren ist ein labordiagnostisches Spezialverfahren, das gezielten medizinischen Fragestellungen reserviert ist. Insbesondere ist dies beim Verdacht auf einen Mangel bzw. das Fehlen eines Blutgerinnungsfaktors der Fall:

  • Abklärung sogenannter Bluterkrankheiten („Hämophilie“).

Generell sind Labortests zur Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren teuer. Es stehen dabei verschiedene Laborverfahren zur Aktivitäts- bzw. Konzentrationsmessung einzelner Gerinnungsfaktoren zur Verfügung.

Labortests zur Aktivitätsmessung basieren auf dem Messprinzip, dass Blutflüssigkeit (Blutplasma) der Patientin/des Patienten einem speziellen „Mangelplasma“ zugegeben wird, wobei dem Mangelplasma der jeweils zu untersuchende Gerinnungsfaktor fehlt.

  • Zur Bestimmung der Aktivität von Gerinnungsfaktor XII (Hageman-Faktor) wird dementsprechend Faktor-XII-Mangelplasma eingesetzt.

Bei dieser Messmethode wird geprüft, inwiefern die Zugabe des Patientenplasmas zum Mangelplasma das Zeit bis zum Einsetzen der Blutgerinnung normalisieren kann.

Je nachdem, welcher Gerinnungsfaktor analysiert werden soll, wird das Gerinnungszeit entweder anhand der

Die Aktivität der Gerinnungsfaktoren wird dann jeweils in einem „Prozentwert der Norm“ am Laborbefund ausgewiesen.

Neben der Aktivitätsbestimmung von Gerinnungsfaktoren kann darüber hinaus auch die Proteinkonzentration der Faktoren im Blut gemessen werden. Diese Messung kann zur weiteren Aufklärung von Blutgerinnungsstörungen erforderlich sein.